Протягом приблизно десяти років вчені, які досліджують хворобу Паркінсона, вивчали шлях, пов'язаний з тим, як клітини мозку обробляють енергію, і тепер загадка, пов'язана з роллю конкретного білка, була вирішена. Команда створила безпрецедентну картину «живої дії», яка показує, як активується цей білок, і надала дослідникам план методів лікування, які допомагають запобігти загибелі клітин, пов'язаній з цим захворюванням.
Хвороба Паркінсона виникає, коли нервові клітини мозку, відповідальні за виробництво дофаміну, відмирають або стають пошкодженими, але механізми, що лежать в основі цього процесу, залишаються неясними. Дослідження показали, яку роль мітохондрії можуть грати як електростанції, що забезпечують клітини хімічною енергією, і як ця роль може приймати зловісну природу, коли мітохондрії починають працювати зі збоями.
З віком мітохондрії пошкоджуються і накопичуються в організмі, а дослідження показують, як вони можуть змінювати форму і самі створюють токсичне середовище для таких хвороб, як хвороба Паркінсона і Альцгеймера.
Дослідження показали, що білок під назвою PINK1 відіграє важливу захисну роль перед обличчям цієї загрози, маркуючи пошкоджені мітохондрії для руйнування і видалення, дозволяючи замість цього замінювати їх здоровими мітохондріями.
Але коли є дефекти в самому білку PINK1 або інших компонентах цього важливого шляху, мітохондрії не можуть бути перероблені, і клітини відчувають нестачу енергії.
Таким чином, PINK1, відіграє важливу роль у ранньому початку хвороби Паркінсона, і вчені змогли отримати різні зображення того, як він активується. Тепер вчені з Інституту медичних досліджень Уолтера і Елізи Холл використовували передову технологію кріоелектронної мікроскопії, щоб спостерігати за білком в «найдрібніших молекулярних деталях» і з'єднувати різні частини головоломки.
"У багатьох документах з лабораторій по всьому світу, в тому числі і в нашій, є знімки білка PINK1, - говорить автор дослідження Чжун Янь Гань. - Однак відмінності в цих знімках в деякій мірі сприяли плутанині щодо білка і його структури. Нам вдалося зробити серію знімків білка і зшити їх разом, щоб зробити фільм «жива дія», який розкриває весь процес активації PINK1. Потім ми змогли зрозуміти, чому всі ці попередні структурні зображення були різними - це були знімки, зроблені в різні моменти часу, коли цей білок був активований для виконання своєї функції в клітці ".
На думку вчених, це відкриття може мати велике значення для розробки ліків для лікування хвороби Паркінсона.
Фармацевтичні компанії вже націлюються на білок PINK1 з цією метою, але «працюють трохи наосліп». З новим розумінням його структури є надія, що можна буде розробити ліки, які включають цей білок і уповільнюють або навіть зупиняють прогресування хвороби.
«Одне з найважливіших відкриттів, які ми зробили, полягало в тому, що цей білок утворює димер - або пару, - які необхідні для включення або активації білка для виконання своєї функції», - кажуть вчені. «Є десятки тисяч статей про це сімейство білків, але візуалізувати, як цей білок збирається разом і змінюється в процесі активації, вдалося вперше в світі».
Дослідження було опубліковано в журналі Nature, а відео нижче надає додаткову інформацію.
